PÁGINAS
ADRENOLEUCODISTROFIA - ALD
DOENÇA GENÉTICA RARA, HEREDITÁRIA, DEGENERATIVA, DESMIELINIZANTE E PROGRESSIVA.
O Erro Genético está localizado no gene ABCD1 ( localizado no cromossomo X (Xq28)), responsável pela codificação da proteína ALDP. A proteína é responsável pelo transporte dos ácidos graxos de cadeia muito longa para os peroxissomas.
Quando o gene é defeituoso não acontece este transporte, causando o acúmulo dos ácidos graxos de cadeia muito longa principalmente no cérebro e nas glândulas adrenais.
7 de dezembro de 2016
6 de dezembro de 2016
Sinto muito em lhe informar
Que talvez os seus sonhos não se realizem
Que talvez os seus planos mudem de direção
Sinto dizer que as coisas mudam de lugar
A rotina vira de cabeça pra baixo
O comportamento muda
O convício social muda
Mas também quero lhe dizer
Que nós nos adaptamos
Nos inventamos
Desenvolvemos uma força inimaginável
E ainda lhe digo que
Com tantas mudanças
O aprendizado nos encanta
A Fé, a esperança nos move
Porém precisamos estar abertos para esta nova caminhada
Para esta evolução espiritual e pessoal
Muitas vezes deixamos de ser nós mesmos
E nos tornamos outra pessoa
Por outra pessoa
Linda Franco
UM DIA DE CADA VEZ
Gabriel está bem Graças a Deus.
Continuamos na luta aqui com os curativos.
Estamos vendo uma melhora mo estoma depois que começamos usar o curativo especial.
Sofremos demais na semana passada. Graças a Deus passou!
Continuamos na luta aqui com os curativos.
Estamos vendo uma melhora mo estoma depois que começamos usar o curativo especial.
Sofremos demais na semana passada. Graças a Deus passou!
2 de dezembro de 2016
1 de dezembro de 2016
UMA HORA DE CADA VEZ
Fiquei horas sem ver a glicemia do Gabriel.
Por volta das 17h00 decidi ver, para a minha surpresa deu 78.
Estamos observando em casa. Não fomos para o hospital de manhã porque não tinha vaga.
Por volta das 17h00 decidi ver, para a minha surpresa deu 78.
Estamos observando em casa. Não fomos para o hospital de manhã porque não tinha vaga.
Resumo do dia: Doença de Base
Tenho esperança, tenho Fé
Tenho o diagnóstico
Adrenoleucodistrofia esta é a
doença de base
(Taquicardia, Glicemia baixa,
Pressão baixa, convulsão, Metabolismo lento, Exsudato, Deiscência).
Hoje a emergência veio cedinho.
A noite foi tensa. Taquicardia, muita secreção.
A glicemia deu 63 às 04h00 e 11 às 06h30. Com dieta contínua. Estamos em casa. O médico passou glicose via jejunostomia. É muito difícil conseguir puncionar uma veia. Vamos observar.
Agora: 10:15 deu 49 de glicemia.
Estou aguardando um retorno da pediatra do Home Care. Ela vai conversar com a pediatra do Hospital Pequeno Príncipe.
A noite foi tensa. Taquicardia, muita secreção.
A glicemia deu 63 às 04h00 e 11 às 06h30. Com dieta contínua. Estamos em casa. O médico passou glicose via jejunostomia. É muito difícil conseguir puncionar uma veia. Vamos observar.
Agora: 10:15 deu 49 de glicemia.
Estou aguardando um retorno da pediatra do Home Care. Ela vai conversar com a pediatra do Hospital Pequeno Príncipe.
Diversas pessoas querem saber quais os curativos que estamos usando no momento. Gabriel fez uma deiscência na gastrostomia antiga (após 7 anos) no mês de agosto. Em Novembro Gabriel fez uma gastro nova que está aberta drenando suco gástrico e bile devido ao organismo que está lento. No momento Gabriel está se alimentando via jejunostomia. Diminuíram o volume da dieta para dar conforto abdominal e acrescentaram 600 ml de água de coco por dia. A gastro antiga está aberta, o cirurgião fechou, mas os pontos da cirurgia abriram. Por isso falo que estamos vivendo uma fase nova e delicada. A impotência é enorme e eu como mãe quero proporcionar conforto ao Gabriel. Vamos tentar os curativos pelo Home Care, mas por enquanto estamos comprando, pois não posso esperar, Gabriel não pode esperar.
Os curativos são:
Permafoam absorve exsudatos para manter o meio úmido adequado e assim auxilia a cicatrização da ferida.



